男子五脏六腑颠倒怎么回事？直肠癌切除手术愁坏医生(2)

　　为什么会有“镜面人”?

　　“镜面人”是非常罕见的，其发病率为1 ： 6 000~ 1 ：8 000; 而部分内脏反位, 多伴有其他复杂畸形, 发病率低于1 ： 100 000。而完全胸腹腔脏器反位发病率约为十万分之一。多为尸检时发现。内脏全部反位的例子很少,不过现在似乎正在增多。有7000 多万人口的江苏省自有记载以来至1996年,总共只发现过4例,但近10年来至少已新发现六七例,其中有该省兴化市的两位表兄弟这两个幼童因伤去医院检查时才知道他们的内脏全部反位。医生据此怀疑他们有家族遗传史。

　　但是仅仅某一内脏易位的现象则相对多一些，比如右心位现象(也有叫“镜面心”)，大约一万名新生儿中就会有1~3名是右心位。那么，这些“镜面人”是怎么出现的呢?

镜面人

　　器官反位属先天性疾病，是胚胎时期器官扭转不良所致，确切的原因尚未完全明了。有学者提出可能和家族遗传因素有关，也有人认为是胚胎发育过程中某些因素和基因变异所导致的。

　　一直到2004、2005年时，美国、英国和日本的有关专家才有了进一步的发现，他们通过小鼠试验发现，很多胚胎细胞长有纤毛的结构，更关键的是，原肠胚期胚胎有个对体态形成和发育有关键作用的结构叫node，长在胚胎表面的中线上。在组成node的细胞的表面，有很多纤毛，这些纤毛全都按反时针方向摆动，让细胞表面的液体产生一个向左的流动。这会让细胞表面液体里包含的某些信号蛋白，都集中在胚胎表面的左边而不是右边，因此左侧信号蛋白的相对浓度高于右边。在这个基础上，左右两边的胚胎细胞就会受信号蛋白的不同调控而表达出不同的蛋白，再进一步导致不同的脏器发育。而正是这些几乎看不见的神奇纤毛的单向摆动，造成某人的心脏只长在左边而不是右边。

　　东华大学的杨老师认为，“镜面人”形成的原因，肯定不在于后天，而是和胚胎发育过程中基因突变有关，但目前无法知道其中真正的原因。据杨老师介绍，胚胎在发育的过程中，不同内脏发育的时间是不一样的。但孕期八周之内，各个内脏原基就奠定了，这是质的变化，八周之后，开始量的变化，内脏发育长大。毫无疑问，“镜面人”的内脏是在孕期八周之内就决定了。至于为什么会形成反向内脏位置的原基，杨老师说可能是胚胎基因突变或者在孕期八周之内母亲受到了外界的影响，比如受到较大的辐射，或者吃了某些药物。还有一种解释，就是胚胎细胞上的纤毛不是反方向旋转，从而导致细胞表面的液体向右流动，许多信号蛋白流向右边，但他强调这只是推测而已。

　　那么，反位的内脏在八周之后是如何发育的呢?杨老师以肠子发育作为例子做了介绍。正常情况下，原先只是一段呈直线形的肠子在发育的过程中不断长大，富强不能够再直线容纳，就需要旋转。肠子会首先向腹壁突出，然后按逆时针方向旋转180°，之后再逆时针旋转90°。可原基反位的肠子不是逆时针旋转，而是顺时针旋转或者不旋转。杨老师还说，如果肠子反位的话，极有可能带动其他内脏反位，比如心脏。因为，内脏是相连的，其中一部分内脏的反位必定会影响其他内脏的位置。

脑部CT

　　镜面人的生活和普通人并无差别

　　遗传几率很低

　　既然“镜面人”的内脏跟普通人内脏的位置是相反的，那他们的外在表现会跟普通人有很大不同吗?根据许多现实中的案例，答案是否定的。虽然“镜面人”的内脏器官错位，但只是位置发生变化，相互之间的关系并未改变，他们的生理功能与正常人一样，因此对健康、日常生活是没有影响的。不过, “ 镜面人” 一旦患病需要治疗甚至手术, 医生们就要慎重了，由于“镜面”而被误诊、延诊的情况在“镜面人”中还是大有存在的。

　　南京的高龄邵震老人就是一名“镜面人”。根据老人的老伴说，除了邵震老人在前几年患了老年人常有的糖尿病和高血压以外，年轻的时候连感冒都很少见，而且体力重活照样干，甚至比别人干得还多。邵震是在年轻时一次阑尾炎发作，去医院检查的时候意外发现自己是“镜面人”的。医生特地给他拍了好多张X光片。刚知道邵震是“镜面人”的时候，同事好友都很好奇地问这问那，还是不是要求摸下心跳，后来大家见他也没有哪里跟普通人不一样也就习惯了。值得一提的是，邵老还是中国第一位捐赠遗体的“镜面人”。

镜面人

　　另外，大连的一位50多岁的洪女士也是一名“镜面人”。曾经以为 “ 镜面人”的寿命不会太长且不适宜结婚。然而大连的洪女士在33岁生孩子时不仅快速顺产,孩子至今仍非常健康。可见实际情况并非如理论上的推断那样严重。江苏1996年发现的一老者“ 镜面人”已72岁。该省2000年发现的另一“ 镜面人”为76 岁。1995年9 月台湾也发现过一位老人是内脏器官全反位可那时老人也已有74岁了。最离奇的是越南的一位老太太。她于1989 年首次踏足医院，被查出是“ 镜面人”,时年高龄118岁。 不仅如此,老太太还生育过12个儿女,且在53岁时诞下了她的最小的儿子。

　　很多例子都说明了，“镜面人”跟普通人的日常生活并没有不同，健康状况也很正常。就如《非常了得》里的那个小伙子所说，生活没有受到影响，他甚至不是一个左撇子。只是“镜面人”在求医就诊的时候需要医护人员特别注意而已。

镜面人

　　“镜面人”会遗传吗?

　　记者曾采访过“镜面人”孕妇，她的例子说明这种突变是隐性遗传，遗传几率很低。

　　2008年9月，28岁的阿娟在杭州市中医院生下了一个白白胖胖的女儿，阿娟就是一位“镜面人”，不过这样奇特的身体状况，并没有影响到她的健康。随着孕期的增长，阿娟的心脏负荷加重，反着长的心脏也面临极大的考验，还出现了早搏，所幸在专家的监护下，怀孕后期以及最后的生产还算顺利，而她的女儿也没有遗传“镜面人”的特征。

　　镜面人的生活和普通人没有太大区别。2012年9月，60岁的“镜面人”吕大妈也曾因为胆囊结石和胆管结石到浙医二院接受治疗，腹腔镜外科主任王跃东说，“镜面人”虽然内脏全部反位，但只是位置发生变化，相互间的关系并未改变，因此生理功能与正常人一样，对健康和生活都没有太大影响。“他们如果做手术，也只是比正常手术时间长了一些。”

手术

　　男子五脏六腑颠倒，看完这些你有没有觉得很神奇呢?内脏全部都反长，听心脏声都要在右边听，不知道你的身边有没有潜伏着这样的“镜面人”呢?小编觉得，如果有一个“镜面人”男/女朋友也是非常有趣的一件事吧，当你们拥抱的时候，两颗心可是贴的最近哦~